三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

脑干代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多缺陷仍然未确定，所以放射治疗较为吃力。短时间情况下，是脑干能量代谢的主要肥料。1型依赖型原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终随之而来脑干内积聚增加。

G1D故常乏善可陈为痉挛发作与心电图棘波。例外的是，在G1D活体模型之前，G1D一系列不可或缺脑部功能原因，故常独立国家于血脑干屏障相关的GLUT1依赖型盲点，而增大脑干组织内浓度可以过重病症。作者宣称这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以竭力发展巩固脑干流入或提供者有效率替代底物的放射治疗新方法。

目前用作G1D的痉挛菜肴疗法，仅能过重2/3患儿的运动盲点或痉挛发作，而且并非广泛耐受性。有研究课题标示出，与生酮菜肴放射治疗方式相反的，如三庚酸酰等钙会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的正之前央副产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学之前心的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放日标签系列的临床研究课题，对三庚酸酰放射治疗新方法展开检验。研究课题结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共计不属于14名未接受生酮菜肴放射治疗的1型依赖型原因综合征的学龄前与。干预方式为，在患者日故常菜肴之前补充食品级三庚酸酰。

由于多数痉挛发作不引人注意，患儿或家属的冲动不足以用作检验。因此，研究课题者采用定量心电图、脑部精神病学、血液分析、脑干运动量的磁共计振检查等方式。

研究课题标示出，1名患者（7%）没经故常出现棘波；而其他患者在运用作三庚酸酰后，棘波降幅达70%，以外患儿脑部心理乏善可陈以及脑干运动量增大。11名患儿（78%），长期采用三庚酸下口后未经故常出现药物。3名患者（21%）乏善可陈为消化道病症，1（7%）名患者放射治疗之前断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D患儿的主要脑部功能造成有利阻碍。另外，研究课题的观察基准可以相关联一个不可或缺的框架，来检验代谢性脑干病（正之前央代谢副产物盲点）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207