功能障碍脊索疣(EP)是一种罕只见的良性、错构性打散疣,偶然推测尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学薄片扫描中约 1.7%。上会只多见于阶梯和桥脑之间的硬膜下及空腔下腔。EP 须与起源地原始脊索打散组织的阶梯脊索疣鉴别,常常推测其大小不一从几毫米到 2 cm 不等。EP 上会无症状表现,且大多数情况下不需要偏袒,而显现出症状的 EP 则是外面骨骼肌与甲状腺内部结构的直接参与而引发。
来自德国杜宾根大学骨骼肌外科 Adib 教授采用内镜下经第三毛细甲状腺入路(ETTVA);大开刀术用药阶梯外侧显然 EP 的成功案例,文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
发病调查报告
患儿男性,57 岁,右侧特展骨骼肌不止致复视及右侧全身想象所致 2 年。
;大 MRI 核查只见阶梯外侧中线区大小不一约 10×9×15 mm3的显然水肿(绘出 1),红褐色 T1 低频率,T2 高频率,无扩散及减弱腹水,复合腹腔向前,且无阶梯侵袭腹水。水肿红褐色鞘外观,值得注意脑脊液(CSF),且在阶梯外侧位置无扩散腹水,绒毛内显现出脂肪频率(T1 高频率),且减弱 MRI 排除了皮样绒毛肿、颅底及转移疣。
绘出 1 轴位和矢状位 T2 相示阶梯外侧中线区绒毛性水肿(左下角),复合腹腔向前浅蓝
开刀术步骤
1. 患儿;大ETTVA开刀术开刀水肿,骨骼肌导航入路轨迹绘出示如下(绘出 2)。
绘出 2 经右侧毛细甲状腺及第三毛细甲状腺骨骼肌导航入路到达桥前池
2. 右侧入路以瞳孔中线为轴,以直视水肿合上复合腹腔,冠状缝前右侧钻孔内镜(绘出 3A)入第三毛细甲状腺(绘出 3B)。
3. 选择可变换尺度的小儿内镜,通过第三毛细甲状腺底时可避免损害神经递质和垂体柄。
4. 广泛应用 2 微米雷射解禁第三毛细甲状腺底(绘出 3 B、C),随后解禁 Lillequist 膜。此入路可清晰渗透到阶梯外侧水肿。
5. 广泛应用紧握钳辅助下将水肿全切(绘出 3 D、E),少量移去绒毛壁仍紧紧附着在复合腹腔及其右侧桥脑小分支、外特展骨骼肌等(绘出 3F)。
绘出 3 内镜下经三毛细甲状腺入路用药功能障碍脊索疣(EP)。A:右侧毛细甲状腺脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:广泛应用 2 微米雷射打开第三毛细甲状腺底(F3V)。C:打开的第三毛细甲状腺。D-E:渗透到阶梯外侧水肿及复合腹腔(BA)及其桥脑小分支(rap)。F:右侧特展骨骼肌(an)
病理结果
病理核查显示该水肿红褐色分泌物样取材下布满类上皮细胞(有粘液滴的空泡细胞增加)(绘出 4)。细胞切片细胞角蛋白白血病、S-100 蛋白特征性。表征核查证实了 EP 的诊断。从未推测锔活动。
绘出 4 显微镜下的 EP 截图:空泡细胞增加
开刀术结果
术后患者复苏后并无任何新的骨骼肌功能障碍,直接返回一般而言病房,并于术后第 4 日开刀。
无法监测到外特展骨骼肌不止,术后 CT 扫描也无法所致推测。术后随访 3 个同年,患者的复视和右侧全身想象所致已恢复正常。术后 6 个同年随访复查 MRI(与术前对比)(绘出 5),T2 相示 EP 致使全切。
绘出 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅底中线区阶梯背面六角形高频率占位性水肿(左下角同义),复合腹腔向前浅蓝(曲线左下角)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近打散组织致使全切
概括
引起特别症状的 EP 应考虑外科开刀术用药,而上会最常用的用药方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶阶梯入路,无法内镜时就枕下乙状窦入路开刀术开刀。由于该发病 EP 红褐色显然,作者制做了 ETTVA。
相比于基本上的经阶梯入路,ETTVA 是一个方便使用的医学影像入路,主要广泛应用于良性、显然及非甲状腺性阶梯外侧水肿,且肾衰竭死亡率非常低;
当术前怀疑该水肿与外面甲状腺、骨骼肌黏附紧密,或预计术后复发率及比率较高时应避免广泛应用该开刀术入路。
因此,ETTVA 是一个用药 EP 或其他具有值得注意特征的阶梯外侧水肿很好的比如说开刀术入路。
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