三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

神经系统代谢紊乱的机制与腹泻精细，由于许多解决办法仍然没知，所以外科手术较为困难。正常意味着，是神经系统能量代谢的主要原料。1型号转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的性状，再度导致神经系统内积聚减少。

G1D常表现为之中风发作与神经系统电图棘波。除此以外的是，在G1D人体内模型号之中，G1D一三部重要神经系统功能缺陷，常独立于血神经系统屏障相关的GLUT1转运体失常，而增加神经系统组织内浓度可以减轻腹泻。原作者指出这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以正试图拓展加强神经系统流出或提供有效替代羧酸的外科手术步骤。

目前分析方法于G1D的之中风素食疗法，仅能减轻2/3病征的运动失常或之中风发作，而且并非普遍耐受。有研究工作推断，与生酮素食外科手术方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的尾端催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南所学院的研究工作者们，进一步筹划非商业性、开放标签三部的临床研究工作，对三庚酸甘油外科手术步骤进行评核。研究工作结果在线出版于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共扩展到14名没接受生酮素食外科手术的1型号转运体缺陷综合征的学龄前与。干预伎俩为，在病征日常素食之中补充食品级三庚酸甘油。

由于大部份之中风发作不明显，病征或家属的感觉不足以分析方法于评核。因此，研究工作者用到定量神经系统电图、神经系统心理学、血液研究、神经系统运动量的MRI检查等伎俩。

研究工作推断，1名病征（7%）没有浮现棘波；而其他病征在分析方法三庚酸甘油后，棘波降幅高达70%，基本上病征神经系统心理表现以及神经系统运动量增加。11名病征（78%），长期用到三庚酸脂后没浮现副作用。3名病征（21%）表现为胃肠道腹泻，1（7%）名病征外科手术之中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经系统功能产生十分困难影响。另外，研究工作的观察基准可以构成一个重要的步骤论，来评核代谢性神经系统病（尾端代谢催化反应失常）的外科手术步骤。

查看信源地址

编辑： neuro207