脑细胞代谢紊乱的机制与症状精细,由于许多问题仍然未知,所以疗程极为困难。正故常情况下,是脑细胞能量代谢的主要原料。1型色氨酸局限性肉瘤(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致脑细胞内除去减少。
G1D故常体现为高血压头痛与出有棘波。值得注意的是,在G1D激素三维中都,G1D一新作极其重要神经细胞功能局限性,故常独立于血脑细胞屏障无关的GLUT1色氨酸障碍,而增加骨骼肌内浓度可以加大症状。创作者援引这些发现可能与人类G1D疾病无关,因此可以试图的发展加强脑细胞流向或提供有效替代底物的疗程方法。
目前用于G1D的高血压饮食习惯疗法,仅能加大2/3病变的运动障碍或高血压头痛,而且并非普遍耐受。有研究工作显示,与生酮饮食习惯疗程方式相反的,如三庚酸酯等营养成分可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的中都间产物,从而起抑制作用。
因此来自密苏里州大学西南医学中都心的研究工创作者们,进一步开展非商业性、开放标签新作的临床实验工作,对三庚酸酯疗程方法进行量化。研究工作结果应用软件发表文章于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。
研究工作共划定14名未放弃生酮饮食习惯疗程的1型色氨酸局限性肉瘤的儿童与。干预手段为,在受试者日故常饮食习惯中都补充食品级三庚酸酯。
由于大多高血压头痛不明显,病变或家属的看上去难以用于量化。因此,研究工创作者用到定量出有、神经细胞心理学、血液量化、脑细胞含氧量的核磁共振检查等手段。
研究工作显示,1名受试者(7%)从未出现棘波;而其他受试者在应用三庚酸酯后,棘波升幅达70%,大部分病变神经细胞心理体现以及脑细胞含氧量增加。11名病变(78%),长期用到三庚酸褶后未出现副抑制作用。3名受试者(21%)体现为消化道症状,1(7%)名受试者疗程中都断。
结果提示,三庚酸褶可以对G1D病变的主要神经细胞功能消除有利制约。另外,研究工作的通过观察指标可以组合而成一个极其重要的基础,来量化代谢性出血性(中都间代谢产物障碍)的疗程方法。
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